Avalia??o clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crian?as portadoras da síndrome de Marfan

摘要

OBJETIVO: Descrever a apresenta??o clínica cardiológica e a evolu??o temporal, estimar a incidência de ectasia anulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerancia e a efetividade dos betabloqueadores em crian?as com síndrome de Marfan. MéTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 crian?as com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presen?a de prolapso mitral, diametro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diametros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as crian?as n?o apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52%) crian?as. Ectasia anulo-aórtica ocorreu em 16 (76%) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8%, moderado em 9,5%, e importante em 23,8%. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6% (de 85 para 73 bpm; p