Síndrome de nutcracker: uma patologia rara e subdiagnosticada? A nossa experiência, revis?o da literatura e proposta de uma nova classifica??o anatómica da síndrome de nutcracker

摘要

Objetivo: Avaliar a nossa experiência no tratamento da síndrome de Nutcracker, rever a literatura e propor uma nova classifica??o anatómica para o síndrome. Introdu??o: A síndrome de Nutcracker (SNC) pode resultar da compress?o da veia renal esquerda (VRE) pela pin?a forma-da pela artéria mesentérica superior e a aorta, denominada síndrome de Nutcracker anterior (SNCA) ou mais raramente resultar da compress?o da VRE ,entre a aorta e a coluna lombar, quando esta tem um trajecto retro-aórtico, denominada síndrome de Nutcracker posterior (SNCP). A associa??o das duas anomalias pode ocorrer quando existe uma drenagem venosa circunaórtica (SNCM). A prevalência da SNC é desconhecida, mas parece ser rara e estar sub diagnosticada. Material e Métodos: Uma analise retrospectiva descritiva caso a caso foi realizada baseada nos registos clínicos e imagiológi-cos relacionados com sete doentes diagnosticados com a síndrome de Nutcracker no período entre Janeiro-2011 e Mar?o-2017 no Centro Hospitalar do Porto. O diagnóstico foi efectuado baseado na suspeita clínica, depois da exclus?o de etiologias mais comuns da sintomatologia apresentada e pela observa??o imagiológica de uma estenose hemodinamicamente significativa da drenagem venosa renal na tomografia computorizada. Foram estudados sete doentes 57,1% (4 doentes ) do sexo feminino ,com uma idade media de 21,7 anos e 85,7% na segunda ou terceira década de vida . O SNCP foi diagnosticado em 42,9% (3 doentes ), o SNCA em 28,6% (2 doentes ), o NCSM em 14,3% (1 doente ), e a compress?o de uma veia cava inferior esquerda , na pin?a forma-da pela artéria mesenterica superior e pela aorta quando ela cruza para a direita em 14,3% (1 doente ).O sintoma mais comum foi a hematúria macroscópica (71,4%), seguida pela dor no flanco desencadeado pelo exercício físico (28,6%) e a síndrome de congest?o venosa pélvica em 14,3%. Três doentes foram submetidos a cirurgia, tendo dois realizado um auto-transplante renal na fossa ilíaca esquerda e um doente realizou uma angioplastia com stenting ílio-cava esquerdo. Um dos doentes que realizou auto-transplante renal foi submetido a uma nefrectomia por trombose da veia renal. Os restantes quatro doentes foram subme-tidos a tratamento conservador e vigilancia clínica. Após um follow-up médio de 2,7 anos, cinco doentes est?o completamente assintomáticos, um teve um episodio isolado auto-limitado de hematúria e um tem uma proteinúria assintomática. Discuss?o /Conclus?o: O diagnóstico da SNC pode ser efectuado em qualquer idade mas particularmente na segunda e terceira décadas de vida e é referido ser mais frequente no sexo feminino. Na nossa experiencia observamos uma rela-??o sexo feminino/masculino de 1.3, com uma elevada propor??o de SNCP (42,9%). Este revelou-se o tipo mais comum, contrariando a literatura publicada que refere ser o SNCA o mais frequente, estando apenas descritos 19 casos de SNCP até ao ano de2017. Observamos também um quarto tipo anatómico de SNC (compress?o da VCI pela pin?a aorto-mesenté-rica causando hipertens?o venosa renal), a que chamamos outro tipo anatómico de SNC, propondo uma nova classifica??o anatómica para a síndrome. Uma abordagem clínica conservadora de wait and see diminuiu a necessidade de interven??o cirúrgica para 42,9% dos doentes. A escolha do auto-transplante como terapêutica de elei??o, deveu-se à nossa longa e boa experiencia em transplanta??o renal com mais de 2500 transplantes realizados. A nefrectomia realizou-se por via laparoscópica para reduzir a agressividade cirúrgica e melhorar o conforto pós operatório. No transplante tivemos em aten??o a tens?o na veia renal, que n?o deve existir, já que esta pode condicionar a sua trombose ao provocar uma este-nose anastomótica. Apesar dos bons resultados publicados com o stenting da veia renal, nós mantemos alguma reserva e n?o a consideramos como primeira escolha.