Achados audiológicos e eletrofisiológicos de indivíduos com a síndrome G/BBB

摘要

A síndrome G/BBB é uma condi??o rara, caracterizada por hipertelorismo, fissura de lábio e palato e hipospádia. N?o foram encontrados trabalhos sobre a audi??o em indivíduos com esta síndrome. OBJETIVO: Investigar a fun??o auditiva em pacientes com síndrome G/BBB quanto à ocorrência ou n?o de perda auditiva e a condu??o nervosa auditiva periférica e central. MATERIAL E MéTODO: Catorze pacientes de 7 a 34 anos, do gênero masculino, com a síndrome G/BBB, foram avaliados por meio de otoscopia, audiometria, timpanometria e potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE). Forma de Estudo: Estudo de série clínico prospectivo. RESULTADOS: Limiares audiométricos normais em 12 (66,7%) pacientes da amostra e alterados em dois (33,3%), sendo um com perda condutiva e um neurossensorial. Quanto ao PEATE, foram encontrados: latências absolutas da onda I normais em todos os pacientes, aumento das latências absolutas da onda III e V em dois e seis pacientes respectivamente; latências interpicos I-III, III-V e I-V aumentadas em quatro, três e oito pacientes, respectivamente. CONCLUS?O: Perdas auditivas periféricas podem ocorrer na síndrome G/BBB. Há evidências de comprometimento das vias auditivas centrais em nível do tronco encefálico. Estudos com exames de imagem s?o necessários para maior clareza dos achados clínicos.