Surrénalectomie par cœlioscopie rétropéritonéale au cours de la grossesse chez une patiente présentant un phéochromocytome dans le cadre d'une NEM2a : un nouveau cas et revue de la littérature

摘要

La découverte d'un phéochromocytome pendant la grossesse est une situation rare comportant des risques vitaux maternels et f?taux. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 22 ans présentant une NEM2A (mutation C634Y de l'exon 11 du gène RET), opérée à 18 ans d'un carcinome médullaire de la thyro?de et d'une hyperparathyro?die. Alors qu'elle est cliniquement asymptomatique, elle consulte à 22 semaines d'aménorrhée en raison d'une augmentation des métanéphrines urinaires des 24heures. L'enregistrement ambulatoire de la pression sanguine artérielle est sans anomalie. L'IRM surrénalienne met en évidence une masse de 34 × 31 × 28 mm de la surrénale droite, homogène, bien limitée, hyper-intense en T2 ; la surrénale controlatérale est sans anomalie. à 26 semaines d'aménorrhée et après préparation par labétalol, une surrénalectomie droite par voie c?lioscopique rétropéritonéale est réalisée sans complication maternof?tale. L'anatomopathologie confirme le diagnostic de phéochromocytome surrénalien de 3 cm sans critère de malignité. Le contr?le des dérivés méthoxylés urinaires à deux mois de l'intervention est normal. La suite de la grossesse et l'accouchement sont non compliqués.rnAu total, premièrement, l'évaluation des métanéphrines et normétanéphrines urinaires des 24 heures est indispensable chez toute patiente connue pour une NEM2A envisageant une grossesse ou en cours de grossesse même en l'absence d'anomalie patente de la pression sanguine artérielle; deuxièmement, les phéochromocytomes diagnostiqués pendant la grossesse doivent être opérés pendant la grossesse en raison du risque maternof?tal; troisièmement, une surrénalectomie c?lioscopique par voie rétropéritonéale peut être réalisée après préparation médicale au cours du deuxième trimestre de grossesse.