原发性小肠淋巴管扩张症合并滤泡淋巴瘤一例

摘要

患者，男，47岁。于2015年4月无明显诱因出现反复腹痛、腹泻、双下肢水肿，2015年10月病情加重，伴乏力，无发热、盗汗、皮疹或关节痛。患者自8岁开始反复间断发生下肢水肿，20年前曾出现反复腹痛、腹泻、双下肢水肿症状，未就诊，低盐、低脂饮食后症状改善。就诊于外院查血常规：WBC 22.90×10 /L，HGB 109 g/L，PLT 281×10 /L；血生化：白蛋白26 g/L；肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原未见异常；全身CT示：腹腔多发肿大淋巴结，脾脏肿大；胃肠镜检查示：慢性胃炎，结肠、十二指肠多发息肉。2016年3月5日于上海瑞金医院就诊，血常规：WBC 24.28×10 /L，淋巴细胞比例54.0%，HGB 97 g/L，PLT 280×10 /L；血生化：白蛋白20 g/L；β 微球蛋白2 510 µg/L；红细胞沉降率33 mm/1 h；行胃十二指肠镜检查示：胃体上段符合黏膜相关淋巴瘤胃窦，乙状结肠黏膜组织慢性炎症伴淋巴组织非典型增生。期间多次在外院就诊，查心、肝、肾功能正常，排除细菌、病毒、传染病、寄生虫感染等。多次查血白蛋白20~26 g/L。1年来患者自行口服中药治疗，症状未见明显缓解。2016年4月就诊于我院，入院查体：生命体征正常。精神欠佳，慢性病容，面色稍苍白，消瘦，颌下、颈部、腋窝及双侧腹股沟触及多枚肿大淋巴结，大小不一，质软、无压痛、边缘界限清晰、移动度可，全身皮肤未见瘀斑、瘀点，心、肺、腹部未见异常，双下肢中度水肿。血常规：WBC 27.88×10 /L，淋巴细胞百分比66.3%，HGB 90 g/L，PLT 346×10 /L；血生化检查白蛋白21 g/L，球蛋白17 g/L；T淋巴细胞亚群示：总T淋巴细胞（CD3 细胞）比例15.9%；HIV、HBV、HCV及抗核抗体谱均阴性；凝血功能、细胞因子、肿瘤标志物、大小便常规未见异常；心电图未见异常；全身增强CT示：双侧颌下、颈部、双侧腋下、腹腔内及双侧腹股沟多发肿大淋巴结；骨髓象：未见异常淋巴细胞；骨髓活检病理学检查：符合低级别惰性B细胞性淋巴瘤累及。左侧腹股沟淋巴结活检病理学检查（ ）：符合非霍奇金淋巴瘤，滤泡型，WHOⅠ级；免疫组化：CD20、Pax-5弥漫阳性，Bcl-2滤泡间区、生发中心散在阳性，Bcl-6生发中心部分阳性，CD10、CD3、CD2阳性，CD7、CD5散在阳性，CD21、CD23滤泡树突细胞阳性，CyclinD1、CD30、CD34阴性，MIB-1阳性率15%~80%。病理诊断：滤泡淋巴瘤。Ann Arbor分期：ⅣA期，aalPI评分：1分。从2016年4月至2016年10月共接受6个疗程R-CHOP (利妥昔单抗、环磷酰胺、脂质体阿霉素、长春新碱、氢化可的松）方案化疗，患者化疗后浅表淋巴结明显缩小，增强CT检查评估病情为部分缓解，但患者腹泻症状无明显改善，并出现大便隐血阳性，补充白蛋白后低蛋白血症无改善，下肢仍持续水肿。考虑存在原发性淋巴管扩张症（PIL）。行胶囊内镜检查示:小肠绒毛呈乳白色，散在白色斑点，黏膜下有隆起（ ）。进一步行小肠镜及活检证实为PIL（ ）。后予低盐、低脂、高蛋白饮食，并予利尿、静脉补充人血白蛋白等对症治疗患者症状改善不明显，于外院行小肠病变节段切除，同时予对症治疗，症状好转。随访3个月，患者未出现上述症状。