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Outcome of Hematopoietic Cell Transplantation for DNA-Double Strand Breakage Repair Disorders

机译:DNA-双链断裂修复障碍的造血细胞移植结果。

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摘要

BackgroundRare DNA breakage-repair disorders predispose to infection and lympho-reticular malignancies. Hematopoietic cell transplantation (HCT) is curative but co-administered chemo- or radio-therapy is damaging due to systemic radio-sensitivity. We collected HCT outcome data for Nijmegen Breakage syndrome (NBS), DNA ligase IV deficiency (LIG4), Cernunnos-XLF deficiency and ataxia-telangiectasia.
机译:背景罕见的DNA断裂修复障碍易患感染和淋巴网状恶性肿瘤。造血细胞移植(HCT)可以治愈,但由于全身放射敏感性,联合使用化学疗法或放射疗法会造成损害。我们收集了奈梅亨断裂综合征(NBS),DNA连接酶IV缺乏症(LIG4),Cernunnos-XLF缺乏症和共济失调毛细血管扩张的HCT结果数据。

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