人类眼和大脑中的线粒体脂肪酸β-氧化:提示由长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶缺乏引起的视网膜病

摘要

长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺乏的视网膜病早期就会对视网膜色素上皮细胞(RPE)和脉络膜血管层产生一定的影响。RPE在活体上的培养需要线粒体内对脂肪酸的β-氧化。为了进一步说明LCHAD视网膜病的发病机制,笔者用β-氧化酶抗体对人类眼和大脑进行了免疫组织化学反应分析。