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Gastrointestinal manifestations in myotonic muscular dystrophy

         

摘要

Myotonic (MD ) 被肌强直的现象和进步肌肉发达的软弱描绘。胃肠道的参与是经常的并且可以发生在任何水平。临床的表明以前被归因于改变的平滑肌损坏,而是 histologic 证据引起的活动性混乱少见、冲突。一个神经因素也被假设了。,在更低的道在上面的消化道,咽下困难,心痛,流回和消化不良是最普通的抱怨,腹的疼痛,膨胀并且在肠习惯的变化经常被报导。消化症状可以是营养不良的疾病的第一症状并且可以先于肌与骨的特征。胃肠的功能的缺陷可能有时是那么渐渐的病人与症状的很少了解适应它。不在内视镜的如此的情况常规和 ultrasonographic 评估是足够、指向的技术(胃电描记法,测压法,肌电描记法,功能的 ultrasonography, scintigraphy,等等) 被需要。而与骨胳的肌肉疾病的持续时间的积极关联被报导了,在胃肠的骚乱的骨胳的肌肉参与和存在和严厉的度之间有低关联。这些药为对待象专业版那样的胃肠的抱怨推荐了运动的、反消化不良的药和 laxatives,主要针对改正活动性混乱。自从许多重要问题仍然是未解决的,在 MD 的胃肠的参与仍然是一个复杂、吸引人的条件。专注于基因方面,早诊断的技术和新治疗学的策略的发展的进一步的研究被需要改进我们 MD 的胃肠的表明的管理。

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