以肝功能损伤为首发表现的成人噬血细胞综合征的诊断及治疗(附1例报告)

摘要

目的 探讨以肝功能损伤为首发表现的成人噬血细胞综合征(HLH)的诊断及治疗方法.方法 对1例以肝功能损伤为首发表现的成人HLH患者的临床资料作回顾性分析.结果 患者以肝功能损伤为首发表现,影像学检查未发现肝内及肝外的占位性病变,血常规检查无明显异常,保肝治疗未见好转并出现发热及水肿,符合"HLH-2004"国际诊断标准,明确诊断为成人HLH.立即给予HLH-94方案治疗,症状好转后出院.结论 极少部分的HLH患者可以肝功能损伤为首发表现,对于临床上不明原因的肝功能损伤患者,尤其常规保肝治疗后效果欠佳者,需考虑HLH.HLH-94方案治疗HLH效果较好.