右心发育不良性心律失常的外科治疗

摘要

右心发育不良性心律失常,又称心律失常源性右心发育不良(ARVD)。其临床少见,由Fon-taine1976年首次报道。目前认为,ARVD是一组以伴有左束支传导阻滞(LBBB)反复发作的室性心动过速(VT)及右室扩张为特征的综合症候群。多数学者认为,ARVD有家族倾向,是一种先天性心脏病,其发病率及病因尚不清楚。但有人统计,临床20％的VT系非缺血性因素所致,而其中约10％可能患ARVD。1 心脏形态学及病理学 肉眼观察,本病患者的右心室腔增大,可见一或几个部位心室壁变薄,收缩时呈矩形或圆顶状扩张,造成心室收缩的矛盾运动。这种扩张或瘤样表现多位于漏斗部前壁、心尖及右室膈面或下壁,由此形成所谓“发育不良三角”。上述区域心外膜下有较多脂肪覆盖,显微镜下可见程度不同的心肌纤维变性、心肌细胞核肥大变形及炎性细胞浸润。