IgG4相关性胆胰疾病的诊断和治疗

摘要

近年来发现,IgG4相关性疾病可累及全身多系统多器官,目前研究提示IgG4相关性胆胰疾病主要有IgG4相关性硬化性胆管炎和自身免疫性胰腺炎(AIP)。前者是一种免疫发病机制未明、生化学特点以及胆管影像学表现与原发性硬化性胆管炎(PSC)相似,对糖皮质激素应答良好的疾病。后者临床表现为复发性胰腺炎、梗阻性黄疸,伴胆管、涎腺等其他器官受累。实验室检查血清和组织学IgG4明显升高。影像学表现为胰腺呈"腊肠样"外观,伴主胰管弥漫不规则狭窄,同样对激素治疗敏感。二者常同时受累、关系密切,易误诊为胆管癌、硬化性胆管炎或胰腺癌,本文将当前国内外研究现状做一介绍,供临床诊治参考。