血管周上皮样细胞及其相关病变--血管周上皮样细胞的新概念

摘要

@@ 根据Masson 1970年的报道,Apitz于1914年首先注意并描述了肾血管平滑肌脂肪瘤中血管周上皮样细胞(Perivascular epithelioid cells,PECs)的特征,当时这些细胞被解释为异常的肌母细胞,这一观察在后来的几十年里一直被忽略,肾血管平滑肌脂肪瘤被认为是三种成分参与的错构瘤.Boetti等1992年应用免疫组化研究该类细胞的特点,发现它们特征性地双重表达肌源性及黑色素生成标记,于是又重新激发了对该类细胞及其相关病变研究的兴趣.近年研究表明,血管周上皮样细胞是一独立的、特征性的细胞类型,由它参与构成的病变形成一大家族,由于它们均含有这一独特的细胞类型,免疫组化的表型相同,电镜观察有其特征,在临床上均与结节性硬化综合征(TSC)密切相关,多数病例在遗传学上有一致的基因异常,目前文献中建议用PECs这一病变家族来认识这些疾病.