淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习

摘要

目的探讨淋巴瘤样丘疹病的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法对1例C型淋巴瘤样丘疹病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析,并对相关文献进行分析。结果患者全身反复红斑、丘疹、水疱、结痂伴痒1个月余。皮肤科检查:躯干、四肢可见弥漫分布的米粒至黄豆大小的红斑、丘疹、水疱,部分皮损可见坏死、结痂。阴囊及阴茎部皮肤可见黄豆至钱币大小溃疡。全身未见明显脓疱,各关节及指趾甲未见明显异常。皮肤组织病理检查:表皮变性坏死,表皮下水疱形成,真皮内血管扩张,管壁纤维素样变性,血管周围见明显炎性细胞浸润,可见明显异型细胞及核丝分裂。免疫荧光检查:IgG(-)、IgM(-)、IgA(-)、C3(-)。抗酸染色阴性。免疫组化检查:真皮内浸润细胞表达CD3(+)、CD4(-)、CD8(+)、CD20(-)、CD30(+)、CD56(-)、Ki67(+>50%)。T淋巴瘤克隆性基因重排(+)。诊断:C型淋巴瘤。结论淋巴瘤样丘疹病(lymphoma papulosis,Ly P)是一种慢性复发性、自愈性皮肤丘疹、坏死、结节,临床结果良性、但组织病理上呈恶性表现的惰性皮肤淋巴瘤,属于皮肤CD30(+)淋巴增殖性疾病。其确切的发病机制还不清楚。治疗只能缓解症状,而不能阻止疾病的转归,目前还缺乏有效预防继发淋巴瘤的治疗方法,需长期随访监测并治疗继发性淋巴瘤。