IgG4相关性疾病累及肺脏一例

摘要

IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4-RD）是一种免疫介导、以累及多脏器或组织、伴血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特点的慢性自身免疫性疾病[1],临床谱广泛,可累及肝、胆、肾、涎腺、泪腺、淋巴结、纵膈、腹膜后、甲状腺、前列腺及肺等,其中肺脏受累较为罕见。IgG4相关性肺疾病（IgG4 related lung disease,IgG4-RLD）提出较晚,2004年Duvic和Desrame等[2]首次详细报道了第一例IgG4-RD患者肺脏受累。