疑为先天性大疱性表皮松解死婴1例报告

摘要

@@ 1 病例介绍rn死婴,男,系第二胎,足月,脐带绕颈1圈,于2000年1月19日下午5:10时经产道娩出.颈部、腹部皮肤、脐带外膜及口腔粘膜均自然剥离,现存皮肤用手触,极易剥脱,两大腿内、后侧、手腕部均见大型水泡,触之易破,破后可见淡黄色液体流出,脐带色紫暗,额面呈畸形,右侧额面较左侧长.眼睛、耳鼻外观发育正常.其父现年26岁,患有乙肝大三阳,常服药具体不详;其母现年26岁,否认近亲结婚及家属性遗传病史,怀孕期间,无患病史,否认有服药史及放射性接触史.实验室检查:死婴水泡检测:浅黄色、WBC(++);其母梅毒检测阴性;其父乙肝二对半检测大三阳.