进行性多灶性白质脑病2例报告

摘要

进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy,PML)是一种由JC病毒(John Cunningham virus,JCV)引起的中枢神经系统机会性感染,以神经纤维脱髓鞘和少突胶质细胞破坏为主要病理特点[1]。PML发病年龄多在50~70岁,好发于免疫功能低下或免疫抑制的人群,大多数为艾滋病患者,也可以发生于患有淋巴组织增殖性疾病、原发性免疫缺陷、器官移植及自身免疫疾病等人群。欧美国家流行病学研究表明普通人群中PML年发病率约为0.11/10万[2],而在艾滋病患者中年发病率高达1.3‰,在骨髓抑制、淋巴瘤和系统性红斑狼疮患者中年发病率分别为35.4/10万、8.3/10万和2.4/10万[3]。