双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征(附1例报告及文献复习)

摘要

目的探讨双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院1例及PUBMED检索到的21例、中国知网检索到的1例双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征的临床资料。结果 23例患者的临床特征是:(1)发病年龄46.9±13.8岁。(2)双侧肾上腺占位多见于女性,23例病人中仅有4例为男性。(3)双侧肾上腺占位致ACTH非依赖性库欣综合征可以有典型库欣综合征(CS)表现,也可以仅表现为亚临床库欣(SCS)(16例SCS,7例CS)。(4)双侧肾上腺占位的大小、平均重量、病理特征和功能状态可以不一致。结论成功的肾上腺静脉取血可以帮助判断双侧占位的功能状态,据此做出恰当的外科处理,部分患者术后需激素替代治疗。