儿童囊性纤维化1例报道

摘要

囊性纤维化(Cystic fibrosis,CF)是一种由于患者机体黏液分泌过多所引起的遗传性外分泌腺疾病,其发病与跨膜传导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTR)基因突变相关,临床主要表现为外分泌腺先天功能紊乱,粘液腺增生,分泌腺粘稠,主要影响胃肠道和呼吸系统。