嗜血细胞综合征与脓毒血症鉴别诊断的研究进展

摘要

cqvip:嗜血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于活化的巨噬细胞和淋巴细胞缺乏正常的下调功能所致的一种罕见的过度炎症反应状态,可导致多器官衰竭。可分为(1)家族性嗜血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL):由某些基因突变常染色体隐性遗传引起[1],其中70%~80%患者发病年龄在1岁以下[2],此型约占整个嗜血细胞综合征的25%,但近年来随着基因测序的发展,其比例在不断增加[3]。