原发性浆细胞白血病33例诊疗分析

摘要

目的分析原发性浆细胞白血病(pPCL)的临床特点、治疗和预后,以提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2009年5月至2022年1月中国医科大学附属第一医院收治的33例pPCL患者的临床资料,分析其临床表现、实验室相关检查、治疗手段及预后。结果33例患者中,以乏力为最常见的首发症状,分型以IgGλ型最多见。同时表达CD38和CD138的患者占90.9%(20/22),复杂核型占70.6%(12/17)。19例患者接受化疗,1例行自体造血干细胞移植,总体缓解比例为9/19(47.4%)。结论恶性浆细胞疾病pPCL对常规传统化疗不敏感。蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂组成的联合方案是目前较成熟的化疗方法,巩固治疗推荐造血干细胞移植。CAR-T、CD38单抗、Bcl-2抑制剂等新的治疗方式为患者带来新的生机。