特发性肺动脉高压的治疗进展

摘要

特发性肺动脉高压(IPAH)是一种病因未明的,排除了其它可能病因的平均肺动脉压静息时大于25mmHg或运动时大于30mmHg的疾病.本病病因不清,预后差,确诊后未治疗者平均生存期为2.8年[1],临床表现为乏力、气息、咳嗽、咯血、周围性紫绀、胸痛及心功能不全等[2,3].这是一种少见疾病,无特异临床症状[4],估计发病率为每年每百万人口2-3例,以女性为主,男女比例为1∶3-4.IPAH因病因不明确,治疗带有经验性,目前没有根治的办法,主要是对症治疗.生活中也应注意改变生活方式,减少体力劳动,避免这些情况:过热水温沐浴、口服含激素的避孕药、怀孕、停留于海拔800m以上的环境,如需商业飞行、旅行在2400m,考虑吸氧,预防感染.