儿童肺动脉高压治疗进展

摘要

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等,使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)逐渐升高,终致右心衰竭,甚至死亡.近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发,PAH患者预后明显改善.PAH的靶向治疗药物主要作用于一氧化氮(nitric oxide,NO)、前列环素(prostaglandin I2,PGI2)、内皮素(endo-thelin-1,ET-1)三条经典途径中的不同靶点.其应用及联合应用、手术治疗等方法均大大改善了PAH患者的生存率及生存质量.相对于成人来说,儿童多是先天性心脏病相关PAH(PAH associated with congenital heart disease,PAH-CHD)、特发性PAH(idiopathic PAH,IPAH),发病年龄小,还未出现肺血管病变,因此预后更好.该文就儿童肺动脉高压的治疗新进展作一综述.