获得性血栓性血小板减少性紫癜2例及文献复习

摘要

获得性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)发病凶险,病死率极高,早期容易误诊.本文回顾性分析2例TTP患者的临床资料及诊治经过并复习相关文献.患者均为中年女性,均存在血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状,血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-cp/ADAMTS13)活性极度降低(<10％),抑制物阳性.在给予血浆置换、糖皮质激素和/或利妥昔单抗治疗后,患者病情恢复.获得性TTP诊断依赖临床特征及ADAMTS13活性重度减低、抑制物阳性而确诊,治疗以血浆置换联合糖皮质激素和/或利妥昔单抗等,积极控制原发病是获得性TTP抢救成功并减少复发的关键.