中国东南部地区某市抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎流行病学的回顾性调查

摘要

目的对中国东南部地区厦门市抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)的流行病学进行回顾性调查,为后续的预防诊疗提供一定的基础。方法以2012年~2017年共6年为研究期,利用本院病案室、检验科、厦门市市民健康系统对AAV病例进行筛查、确认和分类。描述本院厦门市AAV的流行病学特征,比较厦门市岛内外表型的差异。剔除外地患者,综合厦门市AAV的数据除以厦门市常住人口,估算AAV总的发病率和患病率。结果6年研究期间,本院筛查出154例AAV,进一步确认厦门市AAV48例,中位年龄60岁,男女比1∶1。临床过程中耳鼻喉受累18例(37.5%),肺损害47例(97.9%),肾损害46例(95.8%)(急进性肾炎29例(60.4%))。此48例厦门市AAV,临床分型显微镜下多血管炎(MPA)31例(64.6%),肉芽肿性多血管炎(GPA)14例(29.2%),嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)3例(6.2%);血清分型髓过氧化物酶(MPO)-AAV38例(79.2%),蛋白酶3(PR3)-AAV 9例(18.7%),ANCA阴性1例(2.1%)。统计分析显示厦门市岛内外不同地理环境临床分型差异明显,而血清分型无差异。厦门市市民健康系统整理其他医院厦门市AAV病例共64例,综合发病和患病数据,计算AAV发病率平均4.4例/百万人群/年;期间患病率平均13.87例/百万人群/年。结论中国东南部地区厦门市AAV以MPA和MPO-AAV为主,与之前报道的亚洲人群AAV特征相符。城市化不同的岛内外地理环境可能影响AAV临床表型,但不影响血清型。还首次估算了国内确定地区AAV总的发病率(4.4例/百万人群/年)和患病率(13.87例/百万人群/年),均低于其他国家报道的数据。