改良Ilizarov技术矫治血友病儿童双膝关节重度屈曲畸形

摘要

甲型血友病是一种表现为Ⅷ因子缺乏的X连锁的遗传性凝血机制障碍性疾病[1]。关节积血是严重血友病患者最常见的表现之一，其中膝关节受累约占44％[2]。血友病患者关节内反复出血及出血倾向可导致关节腔内积血发生机化，关节间隙狭窄甚至消失，对软骨的侵蚀可导致患者关节面的破坏，进而可导致膝关节严重的屈曲畸形[3,4]。