阵发性睡眠性血红蛋白尿症与再生障碍性贫血患者干细胞因子和FLT3配体及其受体表达的研究

摘要

目的:检测干细胞因子(SCF)与FLT3配体(FL)及其受体在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再生障碍性贫血(AA)的表达情况,探讨2者在PNH与AA发病中作用。方法:用ELISA法检测PNH与AA患者骨髓SCF和可溶性FL的含量,用流式细胞术对AA与PNH骨髓单个核细胞c kit与FLT3的表达进行分析。结果:PNH、慢性AA患者SCF含量分别为(456.8±115.2)、(372.6±111.5),与正常对照组(389.2±123.3)比较差异无统计学意义(P>0.05);PNH、慢性AA患者c kit表达分别为(48.8±15.6)、(39.6±11.5),低于正常对照组(75.2±23.3)。PNH患者FL水平为226.3±50.6,明显高于正常对照组(89.4±20.8),但低于慢性AA(658.2±125.5)(P0.05)。结论:干细胞因子、FLT3配体及其受体参与PNH与AA的发病,2者共同的发病机制可能为干细胞因子受体缺陷、免疫紊乱。