致心律失常性右室心肌病的临床与电生理学特征

摘要

目的与方法　致心律失常性右室心肌病 (ARVC)可引起严重心律失常 ,本文对 6例ARVC患者进行了临床和电生理学特点观察和研究。结果　 6例患者有室性心动过速 (VT)的 5例 ,多形性VT2例。所有患者均表现右心室 (RV)扩大 ,可见到RV局部病变的 2例 ,均没有见到左心室受累和明显的心功能受损。接受电生理学检查的 4例患者中 ,有 3例可以由电刺激诱发和终止 ,电生理标测 2例源自RV心尖部 ,2例源自RV游离壁 ,与超声提示的RV病变部位有关。 3例患者发生过阿斯综合征 ,其中有 2例发生院外猝死 ,2例猝死病人均发作过多形性VT。结论　ARVC以RV进行性病变伴室性心律失常为特征。射频消融 (RFCA)和ICD植入治疗、药物治疗是基本治疗手段 ,药物治疗以胺碘达隆加 β-受体阻滞剂或索他洛尔 (Sotalol)为多选 ,但是单纯的药物治疗并不能防止病人发生心脏性猝死。对于有条件的病人应该考虑进行RFCA或ICD治疗。