儿童变应性肉芽肿性血管炎并发心内膜心肌病

摘要

患儿,女,13岁。因突眼6个月,发热伴咳嗽、活动后心悸、气促、乏力1个月入院。既往有哮喘、过敏性鼻炎等过敏性疾病史。体格检查:口唇紫绀,双肺闻及少量哮鸣音和细湿啰音,心音低钝,有奇脉。实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞占64%(>10%),计数为6.7×109/L;骨髓嗜酸性粒细胞占31%,未见幼稚细胞。动脉血气分析为低氧血症。血IgE2472IU/mL(显著升高)。抗核抗体(ANA)均质型阳性,其他自身抗体均阴性。X线示双肺野外带散在小斑片状影。超声心动图示右室心内膜增厚伴广泛附壁血栓形成,右室腔近于闭塞。临床诊断为儿童变应性肉芽肿性血管炎并发心内膜心肌病,给予足量泼尼松龙等治疗。患儿病情明显好转,血嗜酸性粒细胞计数、胸片均恢复正常,IgE降至1678IU/mL,但超声心动图无变化。2周后泼尼松龙逐渐减量,患儿接受心脏手术。病理结果为右室心内膜广泛附壁血栓形成,心内膜和心肌纤维化。术后小剂量泼尼松龙维持治疗,患儿康复后恢复上学。