巨核细胞减少型难治性免疫性血小板减少性紫癜1例临床分析

摘要

目的:探讨巨核细胞减少型难治性免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机制,指导临床治疗。方法:通过1例巨核细胞减少型难治性ITP的临床诊治经过,分析各种治疗药物的作用机制及疗效,探讨其发病机制。结果:T细胞对血小板及巨核细胞直接的细胞毒作用,致使骨髓巨核细胞生成成熟障碍,T细胞亚群异常(Th1/Th2↑)和T细胞寡克隆扩增增加,外周血调节性T细胞(CD4+CD25+FOXP3+T细胞,Tregs)数量减少及调节抑制功能减弱可能与巨核细胞减少型ITP的发病相关。结论:巨核细胞减少型ITP发病机制可能与T细胞亚群异常、调节性T细胞数量减少及调节功能下降有关,T细胞对血小板及巨核细胞直接的细胞毒作用,致使骨髓巨核细胞生成成熟障碍,而血小板通过肝、脾的单核巨噬细胞系统的免疫机制介导血小板的破坏占次要因素。利妥昔单抗联合环孢素治疗有效,检测T细胞亚群有助诊断及判断疗效。