POEMS综合征长期误诊一例

摘要

POEMS综合征是与浆细胞疾病有关的一种临床少见疾病,常累及多个系统,但不具有特异性。以典型"五联征",包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为表现的患者临床诊断相对容易。具有典型表现的患者为极少数,因此在临床极易导致漏诊或误诊的出现。本例患者最初表现双下肢麻木、无力,后渐出现足底、背部疼痛,全身肿胀、皮肤色素沉着、阳痿等症状。曾先后到白银市第一人民医院脊柱外科、疼痛科住院。考虑吉兰-巴雷综合征、肌筋膜炎、腰椎间盘突出,予以对症治疗,效果不好。后逐渐出现胸闷、气短、胸腔积液,又在呼吸科住院,考虑慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压,期间检查发现浅表淋巴结肿大,予以行颈部淋巴结活检,考虑淋巴结浆细胞瘤。遂前往血液科住院,进一步完善骨髓穿刺涂片、免疫固定电泳、血轻链蛋白测定、髓样分化因子88、血管内皮细胞生长因子等检查,最终诊断为POEMS综合征,诊断后予以行全身化疗,病情明显缓解。