肺泡蛋白沉积症32例临床和病理及影像学对照研究

摘要

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、病理改变和影像学特征.方法 回顾性分析1988～2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征.结果 以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现;影像学所见:地图样分布8例,肺水肿样表现5例,碎石路样表现5例,纤维化样表现6例,实变样表现5例,小结节影3例;病理所见:肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质,过碘酸雪夫(PAS)染色阳性,但奥辛蓝染色阴性;部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生.结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化,特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡.