双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症的诊治分析

摘要

目的总结双肾多发性血管平滑肌脂肪瘤（RAML）合并结节性硬化症（TSC）的临床特点,提高其诊治水平。方法回顾性分析2003年1月至2010年10月10例双侧RAML合并TSC的患者资料,男4例,女6例;年龄18～45岁,平均28岁。肿瘤破裂出血急诊入院3例,腰痛不适就诊5例,血尿就诊1例,健康体检发现1例。面部有典型的红色丘疹状血管纤维瘤7例,面部有扁平斑1例;合并癫痫症6例;明显智力障碍4例;表现智力障碍、癫痫症、面部血管瘤的典型三联征者2例。肿瘤出m急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术1例,行保留肾单位肿瘤剜除术8例9侧,保守观察2例。结果急诊行经导管选择性肾动脉栓塞术患者手术顺利,止血有效。8例9侧保留肾单位手术顺利,剜除肿瘤最大者直径8.0 cm。剜除肿瘤2～6个,平均3.5个。手术时间50～120 min,平均70 min。肾动脉阻断平均时间26 min。术中出血量100～800 ml,平均150 ml。1例术中输血400ml,末发生术后出血。术后病理诊断均为RAML。8例术后随访3～60个月,平均25个月,肿瘤未见复发。肾功能均正常。2例保守观察者分别随访2、3年,肿瘤尢明显增大及出血。结论伴有TSC的双侧RAML应早期诊断,适时根据肿瘤大小、位置及发展情况予以治疗,保留肾单位手术及经导管选择性肾动脉栓塞是有效的治疗方法。