膀胱输尿管大细胞神经内分泌癌一例报告并文献复习

摘要

目的探讨膀胱、输尿管大细胞神经内分泌癌（LCNEC）的临床病理特征、诊治方法及预后。方法回顾性分析我院2012年12月4日收治的1例膀胱、输尿管LCNEC患者的临床病理资料。男,78岁。因全程无痛性肉眼血尿6 d就诊。既往吸烟史40余年。超声检查示膀胱左侧壁占位性病变,膀胱镜检示膀胱左侧壁距输尿管口约1 cm处可见一直径约2 cm带蒂菜花样肿物。病理活检示膀胱尿路上皮癌。结果于2012年12月24日行经尿道膀胱肿瘤切除术（TURBT）,术中可见左侧输尿管口周围地毯状肿物,同期行左侧输尿管口切除,输尿管镜探查左侧输尿管下段黏膜光滑,左侧输尿管留置双J管。术后病理:镜下肿瘤细胞体积大,细胞核呈空泡状,核仁大而染色深,伴团巢状/小梁样结构,肿瘤浸润固有肌层。免疫组化染色检查:突触素（+++）,嗜铬粒素A（+）,CD56（++）,Ki-67约80%。病理诊断:膀胱LCNEC伴局灶高级别尿路上皮癌。根治术后行膀胱灌注化疗2个月,复查CT示肿瘤复发。行腹腔镜根治性膀胱切除术及左输尿管下段节段性切除术。病理诊断:膀胱、左输尿管LCNEC伴灶状高级别浸润性尿路上皮癌。术后1个月复查CT示肿瘤复发伴肝转移。患者总生存期9个月。结论膀胱、输尿管LCNEC临床及影像学表现缺乏特异性,确诊须依靠病理及免疫组化染色,肿瘤侵袭性强、进展快、远处转移风险高、预后极差,治疗上以根治性切除联合化疗为主。