原发性肺动脉肉瘤的诊疗现状

摘要

＜正＞原发性肺动脉肉瘤（primary pulmonary artery sarcoma,PPAS）是一种罕见的肺血管系统恶性肿瘤,起源于肺动脉内皮细胞[1],症状、体征缺乏特异性,诊断困难,极易误诊为肺动脉血栓栓塞（pulmonary thromboembolism,PTE）,预后差。目前关于PPAS的文献多为病例报道或小规模回顾性临床研究,为提高对PPAS的认识,减少误诊、漏诊,现对原发性肺动脉肉瘤近年来的诊疗现状介绍如下。一、病因与发病机制原发性肺动脉肉瘤起源于肺动脉中具有多种分化潜能