弯刀综合征的内外科联合治疗及预后

摘要

目的探讨弯刀综合征的优化治疗策略及影响其预后的危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月收治的34例弯刀综合征患儿的临床资料、治疗结果和随访资料。结果 34例患儿, 男16例, 女18例;年龄（21.16± 33.19）个月;随访（50.30 ± 26.99）个月;婴儿型（＆1岁）患儿比成人型患儿（＆1岁）更多合并肺动脉高压及肺静脉狭窄。8例介入治疗（包括封堵侧支血管及其他合并心脏畸形）后未行外科手术。15例接受手术纠治弯刀静脉, 术后4例弯刀静脉狭窄, 采用直接吻合法和心包补片隧道法术后弯刀静脉狭窄发生率差异无统计学意义（P=0.569）, 更多见于术前有弯刀静脉狭窄的患者（P=0.009）。7例（20.5%）死亡, 死亡的高风险因素包括诊断时年龄（P=0.000）、肺动脉高压（P=0.007）及肺静脉狭窄（P=0.014）。结论肺动脉压力基本正常且不伴有房间隔缺损以外心脏畸形的弯刀综合征患者可不需手术。术后弯刀静脉狭窄与术前狭窄有关, 而与术式无关。弯刀综合征死亡的高风险因素包括诊断时年龄、显著肺动脉高压、肺静脉狭窄。