主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

摘要

@@ 病儿女,3岁,13kg,生长发育尚可.生后即发现心脏杂音,下肢发绀加重2年.查体:第2、3肋间可闻及3/IV级收缩期喷射样杂音,伴震颤.上肢血压110/75 mmHg (1mmHg=0.133kPa),下肢血压100/70 mmHg.双侧股动脉搏动对称,减弱不明显.安静时,经皮氧饱和度上肢100%,下肢85%.X线胸片示心胸比率0.65,肺血多,右室大.螺旋CT示主、肺动脉间隔缺损2.0cm,距主动脉瓣环约1.5cm处右肺动脉起源于升主动脉.主动脉弓中断A型,动脉导管未闭(PDA),直径1.0cm.心导管检查测肺动脉压100/60 mmHg,造影示三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流.