主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断（附5例报告）

摘要

目的探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验。方法回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形。年龄1～18岁,其中男4例,女1例。结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素（万他维）降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11大死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级。结论这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征。超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法。确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查。肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素。手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高。如能度过围手术期,则生存的概率很大。