成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例

摘要

先天性巨结肠类缘病（hirschsprung allied disease,HAD）又被称为赫什朋相关疾病，以便秘、腹胀为主要临床表现，与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠（hirschsprung disease，HD）不同，其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状，随年龄增长，症状逐渐加重，可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—2016年6月共收治成人HAD5例，现报道如下。1资料与方法1.1一般资料本组5例，男2例，女3例。年龄36~62岁，平均51岁。既往均有长期便秘史，1例少年时期即出现排便困难，呈进行性加重，需长期口服泻剂或灌肠方可排便；4例结肠传输实验提示慢传输型便秘，曾因肠梗阻反复住院治疗。查体均可见腹部膨隆，3例可见肠型，均无腹肌紧张，肠鸣音减弱或亢进。