伴先天缺牙的色素失调症患者口腔综合治疗一例

摘要

＜正＞色素失调症（incontinentia pigmenti,IP）,又称色素失禁症,是一种少见的X染色体连锁显性遗传病,由位于Xq28的IKBKG基因突变所致,发病率约为1/50 000,主要见于女性[1-2]。该病主要导致外胚叶发育异常,有特征性皮肤改变,可伴毛发、指甲、牙齿、眼和中枢神经系统的畸形和异常[3]。IP患者中伴口腔异常表现者占54.38%,其中牙齿先天缺失占31.22%,牙齿形态异常占36.42%[2]。中国医科大学口腔