全身型幼年特发性关节炎合并肺间质病变临床分析

摘要

目的研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例,分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果 75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%）,其中男性6例,女性6例,平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热,伴关节炎10例,以大关节多见,按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节;起病初无关节受累2例,随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现,其中咳嗽8例（75%）,呼吸急促7例（58%）,胸痛3例（25%）,肺部查体闻及爆裂音4例（33%）,肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高,其中CRP为（235±112）mg/L,ESR为（39±25）mm/1 h,血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml,血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例,实变影7例,小叶间隔增厚5例,磨玻璃影4例,蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%）,出现在病程中晚期（＆6个月）的8例（占67%）,但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗,大剂量激素（＆1 mg·kg-1·d-1）为11例,其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗,同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例,其余11例之前未使用过生物制剂,在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例,死亡2例,死因均为呼吸衰竭。结论 SoJIA合并ILD起病隐匿,与原发疾病活动状态有关,HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复,容易合并MAS,死亡率高,需引起广大临床医师的高度重视。