造血干细胞移植后新发自身免疫性肝炎临床特点诊断与治疗

摘要

异基因造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)后可出现各种自身免疫性疾病,但新发自身免疫性肝炎(de novo autoimmune hepatitis,de novo AIH)较为罕见.De novo AIH在成年患者中男性多于女性,儿童患者中男女各仅有1例报道,移植至发病间隔为135 d至2年不等,移植前基础病包括急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征和代谢性疾病等.De novo AIH无特异性症状或体征,主要临床表现为以转氨酶升高为主、伴或不伴黄疸的肝脏生化异常、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)升高、多种自身抗体阳性,组织学特点为汇管区淋巴浆细胞浸润、界面性肝炎、肝细胞坏死、纤维化等,对激素和硫唑嘌呤反应良好,但有复发倾向.