目的总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科治疗经验及预后评估。方法回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料,其中男59例,女67例,年龄为（17.8±12.6）个月,体重为（8.1±3.4）kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术,手术方式包括65例采用"凸窗"技术,51例利用自体组织重建冠状动脉管道（22例肺动脉组织管道,15例心包管道以及14例双活瓣延长管道）,10例行"Takeuchi"技术;所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流,同时接受了二尖瓣整形手术。结果 21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环,辅助3～7 d,均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡,其中4例为机械辅助撤离后死亡,死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内,死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访,随访时间为（65.0±36.2）个月,心脏彩色多普勒超声检查结果显示:所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅,灌注良好;左心室射血分数（left ventricular ejection fraction,LVEF）由术前的（46.2±15.0）%提高至（60.2±11.7）%（P＆0.05）;89.2%（58/65）二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内;二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快（P＆0.05）。5例患儿在随访期间行二次手术,再手术率为4.5%。结论根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意,中远期随访的患儿心功能明显好转,预后良好;二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流,且不增加ALCAPA患儿手术风险;机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。
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