先天性巨结肠与Prokineticin1关系研究进展

摘要

＜正＞先天性巨结肠（congenital megacolon）又称肠无神经节细胞症（aganglionosis）或赫什朋病（hirschsprung’s disease,HD）,是一种常见的小儿消化系统疾病。其发病率为1:5 000~1:10 000,仅次于肛门直肠畸形,男女之比约为3~5:1。临床表现主要是胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀,常并发低位肠梗阻和小肠结肠炎等。基本病理改变是肠壁肌间和黏膜下神经丛内缺乏神经节细胞,即肠神经系统发育不完全或肠神经节细胞缺失。现阶段,本病的发生机制还