Klippel-Trenaunay综合征的序贯综合治疗和文献回顾

摘要

目的观察不同治疗方法对Klippel-Trenaunay综合征治疗的疗效。方法回顾分析了1990年至2016年我院收治的48例Klippel-Trenaunay综合征患儿,男26例,女22例,年龄2个月~6岁。所有病变均位于下肢,均为单侧下肢,左侧19例,右侧29例。其中12例患儿进行了手术切除部分畸形静脉和增大的软组织;16例患儿进行了静脉血管内射频消融加注射聚桂醇治疗（每个月治疗1次,重复治疗3~6次）;20例患儿选择综合序贯治疗,早期穿着弹力裤,随诊6个月后,予以静脉血管内注射聚桂醇加射频消融,每个月1次,重复治疗3~6次,随诊6个月,如疾病仍有发展,就采用手术切除部分畸形静脉和增大的软组织1次或血管栓塞1次,在整个治疗周期内,持续穿着弹力裤。结果 48例患儿术后随访6年,12例选择手术治疗的患儿,对整个下肢的改善不明显。16例只选择单纯的静脉血管内注射聚桂醇治疗的患儿,患肢周径未及明显变化,无继续增大者。20例患儿选择序贯治疗。20例患儿患肢周径较治疗前缩小平均3.8 cm,无继续增大,肌力正常,活动较正常肢体未及明显异常。结论 Klippel-Trenaunay综合征治疗不能采用单一的治疗方法,早期保守的物理治疗是防止疾病发展的关键,控制好了以后的治疗效果会加倍。而综合序贯治疗是一种安全可靠的治疗方法。效果较为理想,对Klippel-Trenaunay综合征治疗急需规范。