Hallervorden-Spatz综合征的临床、影像学特点及脑深部电刺激治疗

摘要

目的分析Hallervorden-Spatz综合征（HSS）的临床、影像学特点及脑深部电刺激术（DBS）治疗后效果。方法回顾性分析南方医科大学珠江医院下2010年6月收治的1例HSS患者的临床、影像学特点及DBS治疗后预后。结果本例患者男性,12岁,发病年龄较早,临床以肌张力障碍、智能障碍导、构音困难、锥体束受累为主要症状,病程进展较快;头颅MRI表现为典型的"虎眼征";采用DBS[刺激靶点为双侧苍白球内侧部]治疗后半年患者运动症状明显改善,但言语及智能改善不明显,随访1年患者病情平稳。结论典型影像学特点和临床症状是临床诊断HSS的重要依据,DBS能改善HSS患者的运动症状,是该病是有限的可选择治疗手段之一。