青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理的研究

摘要

对２２例青年上肢远端肌萎缩症的临床、肌电图及肌肉病理进行了研究。肌电图显示神经源性损害，主要分布于病侧手肌，对侧手肌也可有亚临床电生理异常，提示受损节段多在颈＿（７、８）～胸＿１脊髓前角。肌肉组织病理、酶组织化学及电镜检查显示神经源性肌萎缩，为下颈髓前角细胞受损的结果，有别于运动神经元病。其病因可能与局部脊髓血循环障碍有关。