Lewy小体病的临床病理学研究

摘要

目的为探讨Lewy小体病的病理特点,报道1例80岁,女性,以进行性痴呆、肌肉强直为特征,病理学上确认为Lewy小体病的国人尸体解剖病例.方法临床诊断为老年性痴呆的尸检脑组织标本,应用HE染色、神经系统特殊染色、免疫组织化学染色(ABC法)和电子显微镜对脑的病理形态学、Lewy小体的分布和α-共核蛋白异常积聚进行了研究.结果脑病理变化特征:①中脑黑质、桥脑蓝斑和延髓迷走神经背核大量神经细胞脱落,星形胶质细胞增生,残存的神经细胞胞浆内有典型的脑干型Lewy小体;②大脑皮质,尤其在扣带回、岛叶、海马、海马旁回、内嗅叶皮质和杏仁核等处有大量皮质型Lewy小体存在;③海马CA2/3、海马旁回、内嗅叶皮质出现局限性空泡样变性和大量Lewy突起苔丝变性;④所有Lewy小体对α-共核蛋白呈强阳性表达;⑤无阿尔茨海默病样老年斑,神经原纤维缠结等病理变化.结论 Lewy小体病是一组独立的中枢神经系统变性疾病,其病理特征与阿尔茨海默病的病理变化有明显差异.Lewy小体和Lewy突起苔丝变性对泛素化蛋白呈阳性表达.α-共核蛋白可能是构成Lewy小体的主要成分.本例属单纯型弥漫性Lewy小体病.