抗LGI 1抗体脑炎临床特征分析

摘要

目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI 1)抗体脑炎的临床特征。方法回顾性分析抗LGI 1抗体脑炎患者的临床表现、抗体检测、影像学检查、脑电图、治疗及预后。结果11例患者年龄中位数63(51,66),男女比为7:4。临床表现癫痫发作6例,记忆力下降7例,睡眠障碍5例,精神行为异常6例,面臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS)4例,阵发性头晕3例。11例患者血清抗LGI 1抗体阳性,7例血清和脑脊液抗LGI 1抗体均阳性。头颅MRI中2例基底节区异常信号,3例海马异常信号。脑电图异常者3例,2例慢波,1例棘波及慢波。低钠血症8例,11例患者均未发现肿瘤。11例均给予免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和/或激素治疗,7例联合吗替麦考酚酯治疗。入院时改良Rankin量表(modified Rankin Scale,mRS)评分2~3分,经免疫治疗后6~12个月随访,mRS评分0~1分,无复发,总体预后良好。结论抗LGI 1抗体脑炎中老年男性多见,临床特征以癫痫发作、FBDS、记忆力下降、低钠血症为主要症状,血清抗LGI 1抗体较脑脊液更具有临床诊断意义,头颅MR可累及海马、基底节区,经免疫治疗效果良好。