重+轻链淀粉样变性二例报道并文献复习

摘要

目的探讨重+轻链淀粉样变性（heavy- and light-amyloidosis,AHL）的临床表现、诊断及预后。方法通过回顾北京大学人民医院收治的2例AHL患者的临床资料及复习文献21例患者资料,明确AHL的临床与预后特点。结果与轻链型淀粉样变性相比,AHL患者多为男性,血、尿免疫固定电泳阳性率高且为完整的免疫球蛋白;肾脏表现为以白蛋白为主的蛋白尿,可出现肾病综合征,镜下血尿常见,肾活检病理可见刚果红染色阳性物质多部位沉积（系膜区、毛细血管壁、小动脉、肾间质）,免疫荧光可见单克隆重链合并轻链（类型与血M蛋白一致）团块样沉积、与淀粉样物质沉积部位一致。心脏受累少见,骨髓中浆细胞比例高。结论 AHL罕见,在临床表现上不同于轻链型淀粉样变性,预后有待累积病例进一步观察。