免疫增殖病中四聚体本周氏蛋白三例报告

摘要

周氏蛋白(BJP)是指没有与免疫球蛋白分子中重链结合的单克隆κ或λ轻链，即单克隆游离轻链。BJP主要存在于两种类型的综合症中：①伴随存在于典型的单克隆免疫球蛋白增殖病；②游离轻链疾病。亦可出现于其他B细胞相关的肿瘤疾患中如：慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、μ重链病、原发性淀粉样变性症及淋巴增殖性肿瘤。大多数BJP往往以单体(MW～24KD)或二聚体(dimers MW～44KD)的形式存在。1986年首先由Glrey和Kohler等描述了四聚体BJP。发现一例多发性骨髓瘤(MM)患者血清λ型BJP分子量达84KD，这种蛋白由两个非共价结合的λ型轻链二聚体组成。到目前为止累计报道有数10例原发性浆细胞恶质病患者血清或尿液中存在四聚体BJP。本文报告3例四聚体BJP的临床及实验室特征。